一例脊髓亚急性联合变性的诊治

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病例简介:安*梅,女,48岁,主诉双下肢麻木、行走不稳1月,入院1月前无明显诱因出现双下肢麻木、行走不稳,行走不稳以闭眼及夜间时较明显,伴踩棉花感,院外未诊治,进行性加重。

既往病史:慢性胃炎、贫血6年,具体不详。

个人史:无酗酒、吸毒及工业毒物等接触史。

月经史:42岁闭经,平素月经量少。

家族史:家族中否认类似患者,否认家族遗传性病史。

查体:贫血貌,双上肢运动、感觉、反射、肌力、肌张力正常。乳头水平以下深浅感觉减退,双下肢远端感觉减退明显。双下肢肌力4级,肌张力增高,双侧膝腱反射亢进,踝阵挛(+),闭目难立征(+),跟膝胫试验(+),病理征阴性、脑膜刺激征阴性。

辅助检查:

血常规:红细胞计数1.96×10^12/L,血红蛋白91g/L,平均红细胞体积34.3fL,平均红细胞血红蛋白含量46.3Pg,平均红细胞血红蛋白浓度g/L,红细胞体积分布宽度78.40fL。

贫血三项:维生素Bpg/mL(-)

MRI:

诊断:脊髓亚急性联合变性、巨幼细胞性贫血。

治疗予以维生素B12、维生素B1肌注,口服叶酸片治疗。

患者经治疗后运动功能较前好转,后期上传复查MRI、血常规。

小结:脊髓亚急性联合变性简称亚急性联合变性(SCD),是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象。本病需与以下疾病相鉴别:

1.铜缺乏性脊髓病

其临床表现可与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低,可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善,预防性补铜无效。

2.脊髓压迫症

病灶常自脊髓一侧开始,早期多有神经根刺激症状,逐渐出现脊髓半切至横贯性损害症状,表现为截瘫或四肢瘫,平面较确切的传导束性感觉障碍,尿便障碍,以及相应节段的肌萎缩。腰椎穿刺可见椎管梗阻,脑脊液蛋白增高,脊髓造影或脊髓MRI检查可供鉴别。

3.视神经脊髓炎

起病较急,表现为横贯性或播散性脊髓损伤,病灶以下感觉、运动、括约肌障碍,以及视神经改变,一般不伴有对称性周围神经损害,诱发电位、MRI检查及脑脊液检查有助于鉴别。

4.脊髓痨

表现后索及后根受损症状,如深感觉消失、感觉性共济失调、腱反射减弱或消失、肌张力明显降低,过电样痛等,但无锥体束征,脑脊液蛋白正常或轻度增高,90%的患者CSF-IgG增高及梅毒血清学检查阳性。

重点:

早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键,如能在起病3个月内积极治疗,多数可完全恢复;若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍,则难以恢复。不经治疗神经系统症状会持续加重,甚至可能死亡。

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